旷日持久的人体旱灾：干燥综合征

什么是干燥综合征？光听名字就知道很“干”，但其实干只是这个病的其中一方面。干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
本病国内患病率为0.29％— 0.77％。在老年人群中干燥综合征的患病率为3％～4％。全部病人中女性占90％以上，男女之比为1：9，日本报道男女之比为1：38.8，我国北京郊区调查发现男女之比为1：15，且以30～60岁多见，最小发病年龄有报道为13个月。 其确切的病因和发病机制不明，大多数学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。
本病的临床表现主要包括三方面：
第一， 是“慢性”，这是一个慢性疾病。
本病起病隐匿，大多很难说出明确起病时间，临床表现多样，轻重差异较大。有些患者因为症状比较轻，比如多年来只是口干、眼干，所以未引起重视，以致没有确诊。到发展为累及全身重要器官的时候才发现，发现时可能已经非常严重，治疗起来很困难。有些患者可能很早就诊断了，但觉得就是“干”，每什么大不了的，所以不引起重视，等到疾病发展到严重的程度才后悔已经来不及了。总之，这个是一个慢性病，不要以为症状轻就不去重视，它可以伴随你一生，说不定什么时候就加重了。
第二， 这是一个累及外分泌腺体的疾病。
所以哪个地方的腺体受影响了，就影响哪个腺体的功能。比如说唾液腺受影响了，这就影响我们的唾液的分泌，唾液是一种无色且稀薄的液体，被人们俗称为口水，在古代就被称为“金津玉液”。 口水有湿润口腔和食物，便于说话和吞咽；不断移走味蕾上的食物微粒，从而能不断尝到食物的味道；清洁和保护口腔；抗菌；将食物中的淀粉转化成麦芽糖的作用。如果口水分泌过少，就容易引起口干的感觉，甚至舌痛、舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，甚至口腔溃疡或继发感染和引起猖獗齿。猖獗齿表现为牙齿逐渐发黑，继而小片脱落，最终只留残根，是这个病的特征之一。
其次，如果腮腺受影响，腮腺位于两侧面颊近耳垂处，是3对唾液腺中最大的一对，其受损可以引起成人腮腺炎。再次，如果泪腺受影响，可引起干燥性角结膜炎，这是因为泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他浅表部位，如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
第三， 这还是一个自身免疫病，它可以引起全身各系统的表现。
除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热 等。约有2/3的患者出现系统损害。表现如下：
1皮肤
皮肤病变的病理基础为局部血管炎。如过敏性紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象等。
2骨骼肌肉有关节痛
但多不严重且呈一过性。还有肌炎，表现为肌酶升高，肌无力、肌肉疼痛等。
3肾脏：
国内报道约有30%-50%的患者有肾脏损害， 主要累及远端肾小管，肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋 白血症甚至肾功能不全。
4肺
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理改变为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺间质病变在肺部X线片上并不明显，只有高分辨肺CT才能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
5消化系统
胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。 肝脏损害约见于20%的患者，临床症状从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。另外，慢性胰腺炎也不少见。
神经：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见。
6血液系统
本病可出现白细胞减少或／和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。
7肿瘤
本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。

干燥综合征的诊断检查包括三方面

第一， 血液方面检查

自身抗体中抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，其他还有类风湿因子，43%的患者类风湿因子阳性；高球蛋白血症，少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。

第二， 早期口干燥症及干燥性角结膜炎的检测

干燥性角结膜炎的检查包括滤纸试验、角膜荧光染色等。口干燥症包括腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、唾液流率等。

第三， 唇腺的灶性淋巴细胞浸润

这要通过唇腺活检，取出下唇少量唇腺行病理检查确定。



干燥综合征的治疗也包括三方面

本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

第一， 代替及对症治疗

对于症状较轻的，主要以替代和对症为主，如减轻口干，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。还可服用以刺激涎腺中尚未破坏的腺体分泌来改善口干症状。但它们有一定疗效但也有较多不良反应，如出汗及尿频。干燥性角结膜炎可给以人工泪液。滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。肌肉、 关节痛者可用非甾体抗炎药。纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作

第二， 对于系统损害的患者，应根据受损器官及严重度而进行治疗

对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低、肌炎等患者则要给予肾上腺皮质激素。



第三， 对于病情进展迅速者可合用免抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等

出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

干燥综合征预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶 性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至可以恢复日常生活和工作。 日常我们要对这个疾病提高警惕，如果出现多发龋齿、原因不明皮肤紫癜、肺间质病变、球蛋白水平升高、肾小管酸中毒、低血钾、类风湿因子阳性、SSA/SSB抗体等应考虑有无干燥综合征可能。